静脉用免疫球蛋白在神经系统疾病中的应用
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  • 点击:    作者:   来源: 日期:2007-04-09    本站论坛


  4.其他: 在一组有关皮肌炎的双盲对照研究中,Dalakas等[17]对8例患者用2 g/kg体重每月1次治疗,连续5个月,与接受糖盐水治疗的对照组相比,从第2周开始出现神经肌肉功能改善,肌力明显增加。将治疗前后肌肉活检标本进行免疫组化检查发现,IVIg可抑制补体复合物在肌纤维膜上沉积,下调细胞间粘附因子表达。作者认为该疗法是激素治疗禁忌或抵抗患者的补救措施。多灶性运动神经元病对激素和血浆交换疗法几乎无反应,但IVIg却可显著改善临床症状,并能恢复电生理学传导阻滞的改变。为保证疗效,维持病情稳定,可同时使用免疫抑制药物如环磷酰胺等。该疗法在其他神经系统疾病的应用还包括:肌无力综合征、球后视神经炎、僵人综合征及不同类型的癫痫发作等[2]。既往有报道对肌萎缩侧索硬化无效,但近来有文献提示能使异常电生理轻度恢复。对重症疾病导致的周围神经病和肾上腺白质营养不良无效[2]。

  三、 IVIg的使用方法和副作用

  大多数作者使用IVIg的总剂量为2 g/kg体重,即0.4 g.kg-1.d-1,连续5 d[1,2]。有人选择1 g.kg-1.d-1,连续2 d。还有人用单次冲击方案,即2 g/kg体重1次输入。体外实验结果显示,2次冲击疗法中和细胞因子、封闭Fc受体及抑制C3的功效与1次注射法相同,优于5次输入疗法,且与后者相比并不增加副作用[2]。类似报道还见于对儿童川崎病的治疗[18]。

  IVIg的半衰期为21~28 d,采用每月1次小剂量(400 mg/kg体重)注射疗法,可维持病情稳定,如狼疮性肾炎[19]和MS[13]等。我们(耿同超等未发表资料)有1例多发性肌炎合并肺间质纤维化(抗Jo综合征)患者,急性期间隔1 个月用2次,每次连续5 d,IVIg联合泼尼松治疗后,病情发生了戏剧性改变。随后每月连续2 d给予低剂量IVIg,同时递减口服泼尼松剂量,至出院时(8个月后)泼尼松剂量已由原来的60 mg/d减少到15 mg/d,出院后3个月病情稳定,症状无波动。

  IVIg安全、方便,不会引起诸如病毒和细菌感染性疾病。因为献血者必须首先排除获得性免疫缺陷综合征(AIDS)和肝炎甲、乙、丙病毒携带者。另有实验结果证实,免疫球蛋白的纯化过程可灭活人免疫缺陷病毒(HIV)和乙型肝炎病毒。此外,处理过程中较低的酸性环境、不同的溶剂、消毒剂和酶可将丙型肝炎病毒灭活。尽管如此,仍需谨慎观察长期使用者是否会并发其他尚未被认识的疾病。

  有文献报道,IVIg的副反应通常较轻,发生率不足10%[2]。常见的有头痛、畏寒、心悸及胸部不适等,多发生在治疗后1 h,减慢注射速度可使症状消失。疲劳、发热和恶心多出现在输液后,可持续24 h。皮肤反应常发生在2~5 d。IVIg可触发偏头痛,诱发无菌性脑膜炎。因其增加血液粘稠度可诱发脑卒中及深部静脉血栓形成致肺栓塞。对有心血管疾病和充血性心力衰竭者、老年人、糖尿病及肾脏病等患者,输液的速度宜慢。严重的IgA缺乏患者可发生重症过敏反应,故实施免疫球蛋白治疗前应检查IgA浓度,尤其是那些可疑有免疫功能不全的患者[2]。


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